Herkunft und Früherkennung

 

HARNBLASENKARZINOM

 

 

I.   Tumorentität Harnblasenkarzinom ICD-Nr. 188

 

 

II. Pathologie:
Urothelkarzinome (95 %), Plattenepithelkarzinome (3 %), Adenokarzinome
(2 %).

 

 

III.  TNM-Klassifikation und Stadien Einteilung gemäß UICC 1997

 

T-Primärtumor:

TX: Primärtumor kann nicht beurteilt werden,

TO: kein Anhalt für Primärtumor,

TA: nicht invasiver papillärer Tumor

TIS: Carcinoma in situ

T1: Tumor infiltriert subepitheliales Bindegewebe

T2: Tumor infiltriert Muskulatur

T2-A: Tumor infiltriert oberflächliche Muskulatur (innere Hälfte)

T2-B: Tumor infiltriert tiefe Muskulatur (äußere Hälfte)

T3: Tumor infiltriert perivesikales Gewebe

T3-A: mikroskopisch

T3-B: makroskopisch

T4: Tumor infiltriert eines der folgenden Organe:

Prostata, Uterus, Vagina, Beckenwand, Bauchwand,

T4-A: Tumor infiltriert Prostata oder Uterus oder Vagina

T4-B: Tumor infiltriert Beckenwand oder Bauchwand

 

N-Regionäre Lymphknoten:

NX: Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden

N0: Kein Anhalt für regionäre Lymphknoten

N1: Metastase in solitärem Lymphknoten, < 2 cm

N2: Metastase in solitärem Lymphknoten, > 2 cm, < 5 cm

oder multiple Lymphknoten, kleiner, keiner mehr als 5 cm

N3: Metastasen in Lymphknoten, > 5 cm

 

M-Fernmetastasen:

MX: Fernmetastasen können nicht beurteilt werden

MO: kein Anhalt für Fernmetastasen

M1: Fernmetastasen

 

 

IV. Diagnostik:

(Siehe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Urologie.) Zentrumsspezifisch wird die Diagnostik ergänzt durch die Urinzytologie. Diese dient der Früherkennung von Risiko­gruppen. Die Sensitivität ist abhängig vom Tumorgrad. So werden schlecht differen­zierte Tumoren in mehr als 90 % erkannt. In der Diagnostik dient die Zytologie der Absicherung des Differenzierungsgrades und der Erkennung des Carcinoma in situ (CIS). Neue Verfahren der Tumordiagnostik (Markersysteme) haben bislang keinen Einsatz in der Routinediagnostik

 

 

V.  Therapie:

Oberflächliches Urothelkarzinom Ta-T1, CIS der Harnblase (siehe Leitlinien der DGU).

Die Empfehlungen des WTZE gehen zur Zeit dahin, dass bei Ta-G1 Tumoren keine adjuvante Instillationsbehandlung nach transurethraler Tumorresektion erforderlich ist, während bei Ta-G2 und T1-G1-2-Tumoren eine solche Behandlung bei aufgetretenem Rezidiv durchgeführt werden sollte. Mögliche Substanzen sind hier Mitomycin C 20 mg pro Instillation) oder Adriamycin (50 mg pro Instillation). Eine Immuntherapie kann erfolgen mit BCG (Bacillus-Calmette-Guerin) der Stämme Connaught oder Tice oder RIVM (2-5x108 Keime). Bei T1-G3-Tumoren und/oder Carcinoma in situ ist eine adjuvante BCG-Instillation für längstens drei bis sechs Monate angezeigt. Bei fehlender kompletter Remission wird die radikale Zystektomie angestrebt.

Muskelinvasives Karzinom der Harnblase (T2-T4, N0-N1, M0) siehe Leitlinien der DGU.

Standardtherapie ist die radikale Zystektomie. Im Ausnahmefall kann eine Organerhaltende Therapie (transurethrale Elektroresektion des Harnblasentumors, Blasenteilresektion), Radiotherapie und Chemotherapie, gegebenenfalls kombiniert, diskutiert werden. Die radikale Zystektomie beginnt mit der diagnostischen Staging-Lymphadenektomie. Der therapeutische Wert der Staging-Lymphadenektomie ist umstritten. Der prognostische Wert ist gesichert. Unter radikaler Zystektomie versteht man beim Mann die Entfernung von Harnblase, Prostata und Samenblasen. Der Versuch der Potenz­erhaltung mit Schonung des neurovaskulären Bündels ist fakultativ. Die simultane Urethrektomie ist obligat bei positivem Harnröhrenabsetzungsrand (gesicherter Schnellschnitt) oder Tumorbefall der prostatischen Harnröhre mit Invasion der Prostata. Bei der Frau werden Harnblase, Uterus, Ovarien (fakultativ), Vaginaldach (fakultativ) entfernt. Bei der Planung einer Ileumneoblase bei der Frau ist das Belassen von Urethra und äußerem Schließmuskel obligat. Als Harnableitung wird die Bildung einer Ileumneoblase beim Mann und der Frau favorisiert. Alternative kontinente Ableitungen sind die Harnleiter­Darm­Implan­tation in ein autoaugmentiertes Sigma oder katheterisierungspflichtige Pouches (kontinentes Stoma meist im Nabel platziert). Bei hohem lokalem Risiko, fortgeschrittenem Alter oder Begleiterkrankungen sind inkontinente Harnableitungen vorzuziehen. Dies sind Ileumconduit, Colonconduit oder Harnleiter­Hautfistel.

Lymphogen und/oder hämatogen metastasiertes Urothelkarzinom der Harnblase.

Beim minimal lymphogen metastasierten Harnblasenkarzinom (N1) wird der Wert einer adjuvanten Chemotherapie nach radikaler Zystektomie diskutiert. Als Standardbehandlung ist die adjuvante Chemotherapie nicht zu werten. Das Ergebnis einer eigenen prospektiv randomisierten Studie, deren Rekrutierung mit 148 Patienten im Dezember 1998 beendet worden ist, bleibt abzuwarten. Bei ausgedehnt lymphogen metastasiertem und/oder hämatogen metastasiertem Urothelkarzinom wird insbesondere bei Vorliegen von Tumorbedingten Symptomen eine induktive Chemotherapie durchgeführt. Eine Standard­behandlung existiert nicht (siehe Leitlinien der DGU). Im WTZE wird randomisiert die Polychemotherapie nach dem MVAC-Schema verglichen mit der Behand­lung mit Pacli­taxel und Carboplatin. Nach zwei Kursen erfolgt eine erneute Diagnostik. Bei  Versagen der Chemotherapie erfolgt ein Abbruch. Eine Zweit-Linien-Chemotherapie (Second-Line-Therapie) ist nicht obligat und wird im WTZE nur unter Studienbedingung durchgeführt (z. Z. mit der Kombination aus Docetaxel, Ifosfamid und in einem zweiten Protokoll mit Topotecan).

Palliative Operation

Bei metastasierten Tumoren kann bei fortgeschrittenem Lokalbefund eine operative Maßnahme unter palliativen Aspekten erforderlich werden. Die Metastasenchirurgie hat beim  Urothelkarzinom  der  Harnblase  quoad  vitam  keinen  gesicherten  Einfluss. Im Rahmen einer prospektiven Untersuchung haben wir bei 83 Patienten nach Metastasenresektion eine Besserung der subjektiven Befindlichkeit und eine Besserung des Schmerz­zustandes in 72 % erzielt.

Eine Indikation zur Metastasenchirurgie besteht bei Versagen einer Systemtherapie und bei symptomatischem und medikamentös unzureichend beeinflussbarem Tumor.

 

VI.   Nachsorge (DGU-Leitlinien).

Bei oberflächlichen Harnblasenkarzinomen erfolgt die Nachsorge in drei- bis sechs­monatigen Abständen und umfasst Urinzytologie, Urinsediment, Sonographie, ggf. Urogramm und Urethrozystoskopie. Die Nachsorge nach radikaler Zystektomie und insbesondere die Nachsorge bei metastasierter Erkrankung erfolgt individuell und Symptom orientiert.

 

 

NIERE

 

 

 I.  Tumorentität Nierenzellkarzinom (ICD 64.0)

 

 

 II.  Pathologie:

  Der Tumor ist in der Regel ein epithelialer Tumor des Nierenparenchyms, in 80 % der Fälle liegt ein klarzelliges Nierenzellkarzinom vor, in ca. 10 % ein chromophiles Nieren­zellkarzinom und in unter 10 % der Fälle liegt ein chromophobes Nierenzellkarzinom, ein Duct-bellini-Karzinom oder ein Onkozytom vor.

 

 

III. TNM-Klassifikation und Stadien-Einteilung gemäß der UICC (1997):

 

T - Primärtumor:

TX:  Primärtumor kann nicht beurteilt werden,

T0:  kein Anhalt für Primärtumor,

T1:  Tumor < = 7 cm in seiner größten Ausdehnung, begrenzt auf die Niere,

T2:  Tumor > 7 cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Niere,

T3: Tumor breitet sich aus bis in Hauptvenen oder infiltriert Nebenniere oder perirenales Fettgewebe, aber nicht außerhalb der Gerota'schen-Faszie,

T3a:  Tumor infiltriert Nebenniere oder perirenale Fettkapsel, aber nicht Gerota'sche-Faszie,

T3b:  Ausgeprägte Tumorausdehnung in Nierenvenen oder Vena cava unterhalb des Zwerchfells,

T3c: Tumorausdehnung in Vena cava oberhalb des Zwerchfells,

T4. Tumorausdehnung über Gerota'sche-Faszie hinaus.

 

N - Regionäre Lymphknoten:

Regionäre Lymphknoten sind die hilären, paraaortalen und parakavalen Lymphknoten. Ein kontralateraler Befall hat keinen Einfluss auf die N-Kategorie.
 

NX: Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden,

N0: kein Anhalt für regionäre Lymphknoten,

N1:  Metastase in einem regionären Lymphknoten,

N2:  Metastase in mehr als einem regionären Lymphknoten.

 

M - Fernmetastasen:

MX: Fernmetastasen können nicht beurteilt werden,

M0:   kein Anhalt für Fernmetastasen,

M1: Fernmetastasen.

 

 

IV: Diagnostik:

1. Anamnese und klinische Untersuchung:

Selbst bei schlanken Patienten lassen sich nur sehr große Nierentumoren palpatorisch erfassen. Die Hämaturie und der Flankenschmerz sind Spätsymptome. Die klinische Untersuchung dient vor allem zum Ausschluss relevanter Nebenerkrankungen.

Eine Prädisposition zur Entwicklung eines Nierenzellkarzinoms besteht bei Patienten mit Familienanamnese eines Nierenzellkarzinoms, Zystennieren, von-Hippel-Lindau-Erkrankung und tuberöser Sklerose.

 

2. Sonographie:

Die Sonographie erlaubt die Differentialdiagnose zwischen zystischer und solider Raumforderung. Nierenzellkarzinome können in der Sonographie echoarm, echoreich oder isoechogen sein. Komplizierte Zysten, die dickwandig, unregelmäßig begrenzt und/oder septiert sind, sind abklärungswürdig. Die Sonographie erfasst Tumorthromben im Stamm der Vena renalis und Vena cava mit einer Sensitivität von bis zu 100 %. Die Tumorzapfen imponieren als echoarme intraluminale Reflexe.

 

3. Urographie:

Die Urographie ist indiziert bei Patienten mit Hämaturie zur differentialdiagnostischen Abklärung von Urotheltumoren des oberen Harntraktes.

 

4. Computertomographie:

Die Computertomographie gilt immer noch als Standardverfahren zur differentialdiagnostischen Abklärung renaler Raumforderungen. Gleichzeitig kann die Funk­tions­tüchtigkeit der kontralateralen Niere dokumentiert werden. Die Treffsicherheit der Computertomographie zur Tumorerkennung beträgt ca. 95 %.

 

5. Magnetresonanztomographie (MRT):

Die Indikation zur Durchführung eines MRT ist nur gegeben bei Patienten mit Kontrastmittelallergie und bei Niereninsuffizienz.

 

6. Röntgenaufnahme des Thorax in zwei Ebenen:

Die Röntgenaufnahme des Thorax in zwei Ebenen erfasst die häufigste Metasta­senlokalisation.

 

7. Skelettszintigraphie:

Die Indikation zur Skelettszintigraphie ist nur bei Verdacht auf Skelettmetastasen gegeben (erhöhte alkalische Phosphatase, Schmerzsymptomatik).

 

8. Labor:

Es existiert kein selektiver Tumormarker für das Nierenzellkarzinom.

 

 

V. Therapie:

Lokal begrenztes Nierenzellkarzinom (jedes T-, N0-, M0-Stadium):

Für unilaterale Tumoren mit gesunder kontralateraler Niere besteht die Standard­be­handlung in der radikalen Tumornephrektomie. Dabei wird die Niere samt Fettkapsel entfernt. Eine Entfernung der Nebeniere ist bei normaler Sonographie, Computertomographie und unauffälligem intraoperativem Befund nicht obligat. Der therapeutische Nutzen einer exzessiven Lymphadenektomie ist nicht gesichert. Die Entnahme von Lymphknoten dient vor allem der Stadieneinteilung.

 

Organerhaltende Tumorchirurgie:

Bei fehlender oder funktionsgestörter kontralateraler Niere besteht eine imperative In­dikation zur Exzission des Tumors. Dabei muß die komplette Entfernung des Tumors gewährleistet sein. In der elektiven Situation ist die Indikation zur organerhaltenden Operation nicht standardisiert. Sie kann dann durchgeführt werden, wenn der Tumor sicher im Gesunden reseziert werden kann.

 

Adjuvante Therapie:

Eine effektive adjuvante Therapie des Nierenzellkarzinoms steht derzeit nicht zur Verfügung.

 

Lymphogen metastasiertes Nierenzellkarzinom:

Finden sich intraoperativ im Rahmen der geplanten Nephrektomie positive Lymphknoten, sollte die Niere entfernt werden und Lymphknotengewebe zur Tumorzellvakzination gewonnen werden.

 

Studienprotokoll:

"Prospektiv randomisierte Multicenterstudie zur Prüfung der Wirksamkeit einer autologen Tumorzellvirusvakzine in Kombination mit niedrig dosiertem Interleukin 2 und Interferon alpha beim lymphogen metastasierten Nierenzellkarzinom." Studienleitung: Prof. Dr. A. Hofstetter, Ludwig-Maximilians-Universität München, Klinikum Großhadern.

 

Therapie des metastasierten Nierenzellkarzinoms:

1. Behandlung des Primärtumors:

Bei klinisch manifester Metastasierung ist eine palliative Tumornephrektomie nur dann gerechtfertigt, wenn der Primärtumor symptomatisch ist (unstillbare Blutung, ausgeprägte lokale Schmerzen), und  diese Symptome nicht konservativ behandelt werden können.

 

2. Behandlung von Fernmetastasen:

2.1 -   Operative Entfernung von Fernmetastasen:

Die bisher vorliegenden Ergebnisse weisen darauf hin, dass Patienten mit sequentiell auftretenden Solitärmetastasen (insbesondere Lungenmetastasen) mehr als zwei Jahre nach Tumornephrektomie von einem aggressiven operativen Fortgehen profitieren können.

2.2. -  Chemotherapie:

Eine effektive Chemotherapie existiert nicht, obwohl eine große Zahl   verschiedenartiger Chemotherapeutika erprobt wurde. Die höchste Monoaktivität ist für Vinblastin gegeben; die Ansprechrate liegt unter 6 %.

2.3. - Hormontherapie:

Auch das Ansprechen auf eine Hormontherapie (Progesteron oder Androgene) liegt unter 3 %.

2.4. -  Immuntherapie:

Eine Vielzahl immuntherapeutischer Therapiekonzepte ist in den letzten 15 Jahren bei Patienten mit metastasiertem Nierenzellkarzinom zum Einsatz gekommen. Für die unterschiedlichen Konzepte sind Tumorremissionen zwischen 0 und 48 % berichtet worden. Gesichert ist lediglich, dass verschiedene Formen der Immuntherapie bei einem Teil der behandelten Patienten vorübergehende Remissionen erzielen können. Demgegenüber ist   ein positiver Einfluss der Immuntherapie auf das Überleben der Patienten   bisher nicht belegt.

Studienprotokoll:

"Prospektiv randomisierte Phase III-Studie zum Vergleich von Interleukin 2, Interferon alpha und 5 Fluorouracil versus Mistelkraut (Eurixor)".   Studienleitung: Prof. Dr. Rübben, Essen.

2.5. -  Strahlentherapie:

Eine Indikation zur Bestrahlung besteht bei symptomatischen Knochenmetastasen.

 

 

VI: Nachsorge:

Eine strenge Indikation zur Nachsorge nach radikaler Tumornephrektomie bzw. Organerhaltender Tumorresektion besteht nicht. Fakultativ kann halbjährlich eine Röntgenaufnahme des Thorax in zwei Ebenen sowie eine Abdomensonographie durchgeführt werden.

 

&nb

PENIS

 

 

I.  Tumorentität Peniskarzinom ICD-Nr. 1869

 

 

II. Pathologie:

Plattenepithelkarzinom

 

 

III. TNM-Klassifikation und Stadien-Einteilung

T - Primärtumor:

TX:  Primärtumor kann nicht beurteilt werden,

T0:  kein Anhalt für Primärtumor,

TIS: Carcinoma in situ

TA:  nicht invasives verruköses Karzinom,

T1:  tumorinfiltriert subepitheliales Bindegewebe,

T2:  tumorinfiltriert Corpus spongiosum oder Cavernosum,

T3:  tumorinfiltriert Urethra oder Prostata,

T4:  tumorinfiltriert andere Nachbarstrukturen.

 

N - Regionäre Lymphknoten:

NX: Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden

N0:  Kein Anhalt für regionäre Lymphknoten

N1:  Metastase in einem einzelnen oberflächlichen Lymphknoten

N2:  Metastase in multiplen oder beidseitigen oberflächlichen Lymphknoten

N3: Metastase in tiefen Leisten- oder Becken-Lymphknoten, einseitig oder beidseitig

 

M - Fernmetastasen:

MX: Fernmetastasen können nicht beurteilt werden

M0:  kein Anhalt für Fernmetastasen

M1:  Fernmetastasen

 

 

IV. Diagnostik:

Die klinische Untersuchung zielt auf die Einschätzung des Primärtumors und vor­han­dener pelviner oder inguinaler Lymphknoten-Metastasen ab. Diese werden durch Palpation und Sonographie dargestellt. Die Beurteilung des Lymphknotenstatus ist bei vorhandenem Primärtumor eingeschränkt, da in Folge des sekundär infizierten Primär­tumors mit einer unspezifischen Vergrößerung der regionären Lymphknoten zu rechnen ist. Die Diagnostik im Hinblick auf Fernmetastasen beinhaltet die Bestimmung der alkalischen Phosphatase, die Röntgenthoraxuntersuchung in zwei Ebenen und die Oberbauchsonographie.

 

 

V.  Therapie:

Eine Organ erhaltende Therapie ist nur bei Primärtumoren indiziert  mit einem lokalen Tumorstadium < = T1. Auf Grund des hohen lokalen Progressionsrisikos von annähernd 100 % ist die Penisamputation bei Tumoren > = T2 indiziert. Die Penektomie setzt die Bildung einer perinealen Harnröhrenausleitung voraus. Die Therapie­empfehlung zur Diagnostik von Lymphknotenmetastasen setzt die inguinale Lymph­adenektomie vier bis sechs Wochen nach Entfernung des Primärtumors und entsprechender antibiotischer Vorbehandlung voraus. Bei positiven inguinalen Lymphknoten wird die inguinale Lymphadenektomie auf eine pelvine Lymphadenektomie erweitert. Ein Einfluss der Lymphadenektomie auf das Überleben gilt nicht als gesichert. Vorteil der regionären Lymphadenektomie ist die Verhinderung der lokalen Progression mit ulzerierenden, verjauchenden Tumoren.

Bei positivem Lymphknotenbefall oder Vorliegen von Fernmetastasen erfolgt im Rahmen zentrumseigener Therapiekonzepte eine Chemotherapie mit Paclitaxel und Carboplatin. Die Rate objektiv messbarer Remissionen liegt bei ca. 20 %.

 

 

VI.   Nachsorge:

Klinische Untersuchung der Wund/Narbenverhältnisse im Hinblick auf die Entstehung einer lokalen Progression. Klinische und sonographische Untersuchung der inguinalen und pelvinen Lymphknoten. Die Untersuchungen erfolgen nach individueller Absprache.

 

 

TUMOREN DES KOPF- HALS-BEREICHES

 

 

AUTOREN

 

1  Allgemeines

Bösartige Tumoren des Kopf-Hals-Bereiches werden in Abhängigkeit von Lokalisation, Ausdehnung und histologischem Typ unterschiedlich behandelt. Als Behandlungsverfahren stehen neben der Operation die Radiotherapie und in geringem Umfang die Chemotherapie zur Verfügung. Die Diagnostik und Therapie müssen individuell für jeden Patienten festgelegt werden. Auch deshalb eignen sich diese Leitlinien nicht als Grundlage juristischer oder ökonomischer Überlegungen.

Zur Wahl des adäquaten Behandlungsverfahrens und zur exakten Dokumentation als Voraussetzung für den Vergleich von Therapieergebnissen ist eine Tumorklassifikation und eine Bestimmung der Tumorentität notwendig. Ärzte, die sich mit der Diagnostik und Therapie maligner Kopf-Hals-Tumoren beschäftigen, müssen die Kriterien der Tumorklassifikation kennen und sich nach den Maßgaben der Qualitätssicherung in der Onkologie richten. Eine Basis- und organspezifische Dokumentation ist notwendig (vergl. ADT, Arbeitsgemeinschaft Deutscher Tumorzentren).

Die im folgenden gegebenen Therapieempfehlungen werden nicht durch Literaturangaben gestützt, da die Therapieergebnisse einzelner Institutionen nur schwer bzw. nicht miteinander vergleichbar sind. Zudem fehlen meist die Resultate prospektiver, multizentrischer Studien. Die nachfolgende Darstellung erfolgt in enger Anlehnung an die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie.

Der Klassifikation der Tumoren liegt das TNM-System der UICC (TNM-Klassifikation maligner Tumoren, 5. Auflage, 1997) zu Grunde.

 

1.1  Halslymphknotenmetastasen (Plattenepithelkarzinom)

Es werden verschiedene Lymphknotengruppen in der Kopf-Hals-Region unterschieden, die je nach Lokalisation des Primärtumors befallen sein können:

Submentale Lymphknoten

Submandibuläre Lymphknoten

Kraniale Jugularis Lymphknoten

Mediale Jugularis Lymphknoten

Kaudale Jugularis Lymphknoten

Dorsozervikale (Accessorius) Lymphknoten

Supraclavikuläre Lymphknoten

Prälaryngeale und paratracheale Lymphknoten

Retropharyngeale Lymphknoten

Parotideale Lymphknoten

Bukkale Lymphknoten

Retroaurikuläre und okkzipitale Lymphknoten

 

N-Klassifikation aller Kopf-Hals-Tumoren außer denen des Nasopharynx und der Schilddrüse:

NX  Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden

N0:  Keine regionären Lymphknotenmetastasen

N1:  Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten, 3cm oder weniger in größter Ausdehnung

N2a: Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten mehr als 3cm aber nicht mehr als 6cm in größter Ausdehnung

N2b: Metastasen in multiplen ipsilateralen Lymphknoten, keiner mehr als 6cm in größter Ausdehnung

N2c:  Metastasen in bilateralen oder kontralateralen Lymphknoten, keiner mehr als 6cm in größter Ausdehnung

N3:  Metastase(n) in Lymphknoten, mehr als 6cm in größter Ausdehnung

 

N-Klassifikation Nasopharynx:

NX  Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden

N0:  Keine regionären Lymphknotenmetastasen

N1:  Metastase(n) in unilateralen Lymphknoten über der Supraclaviculargrube, 6cm oder weniger in größter Ausdehnung.

N2: Metastase(n) in bilateralen Lymphknoten über der Supraclaviculargrube, 6cm oder weniger in größter Ausdehnung.

N3a: Metastase(n) größer 6cm oberhalb der Supraclaviculargrube.

N3b: Metastase in der Supraclaviculargrube.

 

1.2  Diagnostik

• Palpation der Halsweichteile zum Ausschluß von manifesten Halslymphknotenmetastasen oder Tumordurchbruch in sehr fortgeschrittenem Stadium.
• Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Standard-Untersuchung.
• Lupenlaryngoskopie zur Beurteilung der Stimmlippenbeweglichkeit und der Tumorausdehnung, außerdem Stroboskopie, um die Feinbeweglichkeit und damit ggf. die Eindringtiefe von Hypopharynx- oder Larynxtumoren zu beurteilen.
• Ultraschalluntersuchung der Halsweichteile.
• Wegen der niedrigen Prävalenz von Skelettmetastasen wird die Skelettszintigrafie nur noch bei Hochrisikopatienten eingesetzt, bei denen eine höhere Wahrscheinlichkeit der Knochenmetastasierung besteht (z.B. Nasopharynx-Karzinome).
• Präoperative internistische Untersuchung mit Röntgen-Thorax und Ultraschall des Abdomens, auch zur gleichzeitigen Ausbreitungsdiagnostik.
• Zahnstatus, immer unabdingbar vor Strahlentherapie.
• Computertomographie mit Kontrastmittel oder Kernspintomografie des Halses zur Metastasen-Diagnostik und zur Beurteilung der Tumorausdehnung. Das CT bzw. MRT soll immer vor der Biopsie durchgeführt werden um einer Verfälschung des Tumorstadiums vorzubeugen.
• Anschließend Mikrolaryngoskopie in Intubationsnarkose zur Bestimmung der Tumorausdehnung und -infiltration mit Biopsie, die möglichst immer durch den Hals-Nasen-Ohren-Chirurgen erfolgen sollte, der die endgültige Tumorbehandlung leitet.
• In gleicher Sitzung Panendoskopie zum Ausschluß eines synchronen Zweitkarzinomes.
• Bei sehr fortgeschrittenen Tumorstadien Durchführung eines Computertomogrammes des Thorax.

 

1.3  Allgemeine Bemerkungen zur chirurgischen Therapie

Zur Therapie maligner Tumore des Kopf-Hals-Bereiches stehen verschiedene chirurgische Verfahren zur Verfügung. Sie unterscheiden sich neben der Basistechnik in der Wahl des schneidenden Instruments (Skalpell, Laser, elektrisches Messer) und ihrem Zugangsweg zur Tumorregion. Das Ziel der chirurgischen Therapie von malignen Tumoren des Kopf-Hals-Bereiches ist eine vollständige Entfernung des Tumors einschließlich der Lymphknotenmetastasen (R0-Resektion). Nach ausgedehnter Tumorresektion können funktionell beeinträchtigende Defekte entstehen, die mit Hilfe rekonstruktiver Verfahren verschlossen werden. Hierzu steht eine Vielzahl unterschiedlicher Transplantate und Rekonstruktionsmethoden zur Verfügung, die je nach individuellen Bedürfnissen eingesetzt werden.

Die operative Behandlung von Rezidivtumoren ist meist schwieriger als die des Ersttumors, vor allem. bei bereits bestrahlten Patienten. Da die Prognose beim Rezidivtumor allgemein als relativ ungünstig eingestuft wird, muss die Indikation vor allem. zu radikal chirurgischen Eingriffen kritisch abgewogen werden.

Auch bei inoperablen Tumoren oder beim ausgedehnten Rezidiv kann ein chirurgisches Vorgehen zur Verbesserung der Lebensqualität des Patienten beitragen (Palliativeingriff).

Die Operation des Primärtumors wird häufig von einer Ausräumung verschiedener Lymphknotengruppen begleitet. Art und Umfang der Neck-dissection sind abhängig von der Anzahl, Größe und Lokalisation der Lymphknotenmetastasen und der Lage des Primärtumors. Ist durch die klinische Untersuchung eine Lymphknotenmetastasierung nicht nachzuweisen (N0), so kann dennoch eine Ausräumung verschiedener Lymphknotengruppen, entsprechend dem typischen Metastasierungsweg des Primärtumors angezeigt sein (elektive, selektive Neck-dissection).

Die Entscheidung für eine elektive selektive Neck-dissection ist abhängig von der Lokalisation und Ausdehnung (oberflächlich/tief) des Primärtumors und anderer Faktoren (z.B. Allgemeinzustand). Liegt das Risiko für klinisch okkulte Halsmetastasen unter 10%, so ist eine abwartende Haltung vertretbar, wobei jedoch engmaschige Nachsorgeuntersuchungen gewährleistet sein sollen (z.B. Sonografie und/oder CT, MRT des Halses). Besteht aufgrund des Primärtumors die Indikation zur adjuvanten Radiotherapie, kann auf die operative Behandlung des N0-Halses verzichtet werden, wenn das regionäre Lymphabflussgebiet bestrahlt wird. Bei der kurativen Form der Neck-dissection (präoperativer Nachweis von Metastasen/ N+) werden die betreffenden Metastasen einschließlich weiterer Lymphknotengruppen (je nach Sitz des Primärtumors) entfernt Die Neck-dissection wird uni- oder bilateral durchgeführt, je nach Tumorlokalisation (Überschreiten der Mittellinie) oder bekanntem Risiko für kontralaterale Metastasierung (z.B. Zungengrund) Die Neck-dissection erfolgt in der Regel in unmittelbarem zeitlichen Zusammenhang mit der Operation des Primärtumors. Sie kann auch zeitversetzt vorgenommen werden (siehe Strahlentherapie). Lymphknotenmetastasen, die nach primärer Bestrahlung des Primärtumors und der Lymphabflußwege persistieren, können in manchen Fällen durch eine ?Salvage?-Neck-dissection (Rettungschirurgie) entfernt werden Es gibt unterschiedliche Definitionen für die verschiedenen Formen der Neck-dissection. Wir empfehlen folgende, auch international überwiegend akzeptierte Terminologie. Sie basiert auf einer Untergliederung der Halslymphknoten in fünf Regionen (submental und submandibulär; tiefe kraniojuguläre Lymphknoten; tiefe mediojuguläre Lymphknoten; tiefe kaudojuguläre Lymphknoten; Lymphknoten des posterioren Halsdreiecks, sog. Accessoriusgruppe).

Radikale Neck-dissection (RND): Basisverfahren der Halsweichteilausräumung aller fünf Lymphknotengruppen mit Entfernung wichtiger nicht ymphatischer Strukturen (M. sternocleidomastoideus, V. jugularis interna und N. accessorius).

Modifiziert radikale Neck-dissection (MRND): Resektion aller fünf Lymphknotengruppen, mit Erhalt einer oder mehrerer nicht lymphatischer Strukturen.

Selektive Neck-dissection (SND): Resektion von mindestens zwei aber weniger als fünf Lymphknotengruppen, Erhalt von mindestens einer nicht lymphatischen Struktur.

Erweiterte radikale Neck-dissection (ERND): Entfernung zusätzlicher Lymphknotengruppen (z.B. intraparotideale Lymphknoten) oder nicht-lymphatischer Strukturen (z.B. Glandula parotis, Schilddrüse).

 

1.4  Allgemeine Bemerkungen zur Radiotherapie (Strahlentherapie)

Die Radiotherapie wird entweder als alleinige Behandlungsmethode oder als komplementäre Maßnahme vor oder nach der Operation eingesetzt. Die interstitielle Brachytherapie (manuelles oder automatisches Afterloading) ist geeignet zur lokalen Dosiserhöhung (?Boost?) nach großvolumiger perkutaner Radiotherapie oder als alleinige Maßnahme für die lokalisierte Radiotherapie eines kleinen umschriebenen Primärtumors oder Rezidivs In Kombination mit der Operation kann die Radiotherapie entweder prä- oder postoperativ eingesetzt werden. Vorteil der postoperativen Radiotherapie ist die Möglichkeit der strengeren Indikationsstellung aufgrund der auf pathologisch-anatomischen Befunden begründeten Stadieneinteilung.

Eine kurative Resektion nach ?neoadjuvanter? (geplante präoperative Radio- und /oder Chemotherapie) Therapie sollte entsprechend den ursprünglichen (primären, prätherapeutischen) Tumorgrenzen erfolgen. Eine prätherapeutische Tätowierung der Tumorausdehnung an der Oberfläche ist nicht ausreichend, da die tatsächlichen Infiltrationsgrenzen des Tumors in der Tiefe nicht erfaßt werden können. MRT und/oder CT erlauben keine absolut verbindliche Aussage. Es besteht die Gefahr der unvollständigen Resektion, da insbesondere multilokuläre Tumorreste in der Tiefe derzeit mit bildgebenden Verfahren nicht zuverlässig identifiziert werden können. Lokoregionär fortgeschrittene Tumoren werden in der Regel in Abhängigkeit von der Lokalisation primär operiert und postoperativ bestrahlt. Alternativ kann eine primäre Radio- Chemotherapie indiziert werden. Ist der Tumor aufgrund seiner lokoregionären Ausdehnung nicht mehr operabel, so erfolgt im allgemeinen eine simultane Radio- Chemotherapie.

Lokoregionäre Rezidive bei nicht-vorbestrahlten Patienten werden wie Tumoren in Rahmen einer Primärtherapie nachoperiert und/oder bestrahlt. Lokoregionäre Rezidive nach vorausgegangener Radiotherapie können operiert oder unter bestimmten Voraussetzungen (z.B. Art und Dosis der vorausgegangenen Bestrahlung) nochmals bestrahlt werden.

Indikationen für die postoperative Radiotherapie (Abweichungen siehe spezielle Kapitel der Organtumoren)

Indiziert: nach R1- und R2-Resektion

pT4 (Infiltration von Nachbarstrukturen)

pN2, 3

Lymphknotenkapselruptur

Lymphangiosis carcinomatosa

Fakultativ:  pT1-3pN0(siehe Organkapitel)

pT1-3 (p)N1 (siehe Organkapitel)

Bei der Indikation zur Radiotherapie des zervikalen Lymphabflusses werden im allgemeinen beide Halsseiten bestrahlt. Ausnahmen sind z.B. Speicheldrüsenkarzinome und Hautkarzinome.

 

1.5  Allgemeine Bemerkungen zur Kombination von Radiotherapie und Chemotherapie

Tumoren, die aufgrund ihrer lokoregionären Tumorausdehnung inoperabel sind, werden primär hoch dosiert bestrahlt. Die Langzeitergebnisse sind unbefriedigend. Deshalb wurde die sequentielle oder simultane Gabe von radiosensibilisierenden Substanzen sowie Zytostatika untersucht. Die simultane Radio-Chemotherapie erbringt signifikant höhere Raten an lokoregionärer Tumorfreiheit sowohl im Vergleich zur alleinigen (konventionell fraktionierten) Radiotherapie als auch zur sequentiellen Radio-Chemotherapie.

Substanzen, die sich simultan mit einer hoch dosierten RT applizieren lassen, sind das 5-Fluorouracil, auch in Kombination mit Cis- oder Carboplatin, Mitomycin und die Taxane. Die meisten Daten liegen zur Kombination von 5-FU mit Cisplatin vor Eine höhere Therapieeffizienz resultiert auch bei Einsatz einer hyperfraktionierten Bestrahlung und akzelerierten Fraktionierung Eine organerhaltende hyperfraktionierte akzelerierte Radiotherapie mit einer simultanen Chemotherapie wurde für lokal weit fortgeschrittene Tumoren am Universitätsklinikum Essen entwickelt und die Überlegenheit dieser Therapie wurde in multizentrischen Studien nachgewiesen. Dieses Therapiekonzept stellt jetzt den weltweiten Standard bei fortgeschrittenen Plattenepithelkarzinomen im Naso-, Oro- und Hypopharynx dar.

 

1.6  Allgemeine Bemerkungen zur zytostatischen Chemotherapie

Die alleinige Chemotherapie wird bislang nur in palliativer Absicht bei Patienten mit Metastasen oder bei lokoregionärem Rezidiv ohne weitere chirurgische oder strahlentherapeutische Optionen eingesetzt. Dabei haben sich bei Plattenepithelkarzinomen des Kopf-Hals-Bereiches folgende Substanzen als wirksam erwiesen: Cisplatin, Carboplatin und 5-Fluorouracil. Die höchsten Remissionsraten haben die Kombinations-Chemotherapie mit Cisplatin bzw. Carboplatin und einer 5-Fluorouracil- Dauerinfusion. Die deutlich höhere Toxizität der Polychemotherapie muß dabei bedacht werden. Es wird z.Zt. die Wirksamkeit weiterer Substanzen wie z.B. die der Taxane geprüft.

 

 

2 Maligne Tumoren des oberen Aerodigestivtraktes

Neben den Verhaltensbedingten Hauptrisikofaktoren, dem chronischen Tabak- und Alkoholkonsum, werden als weitere mitverantwortliche Faktoren genannt: genetische Disposition, Lebensalter, Virusinfektionen, Fehl- und Mangelernährung, berufliche Exposition gegenüber karzinogenen Schadstoffen und schlechte Mundhygiene. Die Risikofaktoren Alkohol und Nikotinkonsum tragen einen hohen Anteil zur Inzidenz dieser Tumoren bei.

In der Todesursachenstatistik von 1995 wurden in Deutschland 5264 Todesfälle an bösartigen Neuerkrankungen in Mundhöhle, Rachen und Kehlkopf verzeichnet (in Deutschland sechsthäufigste Todesursache). Jährlich erkranken etwa doppelt so viele Menschen an diesen Tumoren wie daran sterben. In den letzten Jahren ist eine Zunahme der Inzidenz und Mortalität statistisch belegbar, was auf einen steigenden Konsum von Zigaretten und Alkohol zurückgeführt wird. Es handelt sich fast ausschließlich um Plattenepithelkarzinome, weswegen sich die folgenden Leitlinien hauptsächlich auf diese Tumorentität konzentrieren. Bei anderen Tumorentitäten bedarf es meist einer Einzelfallentscheidung.

Operation, Radiotherapie und Chemotherapie sowie deren Kombinationen gelten heute als anerkannte Therapiemodalitäten. Die Wirksamkeit alternativer, komplementärer Therapiemethoden (z.B. immunstimulierende Therapie) ist wissenschaftlich bisher nicht gesichert. Beim operativen Vorgehen wird eine R0-Resektion angestrebt. Die Grenzen der Operabilität (Resektabilität) werden sowohl durch die Größe des Primärtumors als auch der Lymphknotenmetastasen bestimmt. Das Behandlungskonzept muß für jeden Patienten individuell aufgestellt werden Das Vorliegen von Mehrfachtumoren und Fernmetastasen stellt den Therapeuten vor eine schwierige Entscheidung. Die Behandlungsstrategie muss individuell und interdisziplinär festgelegt werden.

Als Alternative zur oder vor einer palliativen Radio- und/oder Chemotherapie können Palliativeingriffe (Tumorreduktion) unter Verzicht auf onkologische Radikalität zur Beseitigung von Symptomen durchgeführt werden. Im Kopf-Hals-Bereich haben diese Eingriffe meist die Aufrechterhaltung oder Wiederherstellung wichtiger Funktionen wie z.B. Atmung, Stimme und Schlucken zum Ziel. Palliativeingriffe können eine komplette organ- bzw. Funktionserhaltende Primärtumorresektion bei nicht resektabler Metastase beinhalten.

 

2.1  Lippen und Mundhöhle (ICD-O C00; C02-C06)

Neben Plattenepithelkarzinomen kommen im Bereich der Lippen häufig auch Basaliome vor.

In der Mundhöhle treten hauptsächlich Plattenepithelkarzinome auf. Selten sind adenoid-zystische Karzinome und Adenokarzinome. Die therapeutische Vorgehensweise muss neben der onkologischen Radikalität funktionelle und ästhetische Gesichtspunkte berücksichtigen.
T-Klassifikation:

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung

T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T3 Tumor mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T4 Lippe: Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, z.B. kortikalen Knochen, N. alveolaris inferior, Mundboden oder Gesichtshaut

Mundhöhle: Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, z. B. kortikalen Knochen, Außen-(Skelett-) muskel der Zunge, Kieferhöhle oder Haut (eine nur oberflächliche Erosion des Knochens oder einer Zahnalveole berechtigt nicht zur Einordnung eines Tumors als T4).

 

2.1.1 Lippe (ICD-O C00)

Diagnostik

 

notwendig:

HNO-Status

Palpation des Halses und des Primärtumors

Sonografie des Halses

Biopsie, evtl. Exzisionsbiopsie mit histologischer Begutachtung

Röntgen Thorax

 

in Einzelfällen nützlich:

CT, MRT

OPG (Röntgenübersichtsaufnahme des Unterkiefers)

Interdisziplinäre Untersuchung (Tumorstaging)

 

Chirurgische Therapie:

Tis  Exzision

T1 Exzision und primäre Wundadaptation, evtl. plastische Rekonstruktion

T2 Tumorresektion und Rekonstruktion mit lokalen Schwenk-, Rotations- und Verschiebelappen

T3 Tumorresektion und Rekonstruktion mit lokalen- oder Fernlappen bzw. mikrovaskulären Transplantaten.

T4 Tumorresektion und Rekonstruktion mit lokalen- oder Fernlappen bzw. mikrovaskulären Transplantaten

N0 Neck-dissection in Abhängigkeit von der Tumorgröße und Tiefenausdehnung,

pT1: Kontrolle

pT2-4: SND

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie:

Alternative in den Kategorien T1 und T2: primäre (definitive) Radiotherapie

 

Postoperative Radiotherapie:

Tumoren T3

p N2-3, unabhängig von der T-Kategorie

Tumor non in sano reseziert (R1, R2), wenn eine Nachresektion nicht möglich ist

Fakultativ: p N1

 

 
2.1.2 Mundhöhle (ICD-O C02-C06)
 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, (Endoskopie und/oder Mikroskopie)

Palpation des Primärtumors und des Halses

Sonografie des Halses

Panendoskopie (Ausschluss eines synchronen Zweitkarzinoms)

Biopsie, evtl. Exzisionsbiopsie mit histologischer Begutachtung

Röntgen Thorax

CT

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT

OPG (Röntgenübersichtsaufnahme des Unterkiefers)

Skelettszintigrafie zum Ausschluß von Skelettmetastasen (bei entsprechendem Risiko)

Interdisziplinäre Untersuchung (Tumorstaging)

 

Chirurgische Therapie:

Tis  Exzision

T1 Bevorzugt enorale Resektion und gegebenenfalls primärer Wundverschluß, im Einzelfall Blockresektion (Zugang transzervikal, Tumorentfernung mit Lymphknoten)

T2 Enorale Resektion oder Blockresektion, evtl. plastische Rekonstruktion

T3 Blockresektion oder enorale Tumorresektion, plastische Rekonstruktion

T4 Oft nicht unter Organ- bzw. Funktionserhalt operabel. Blockresektion, plastische Rekonstruktion. In Ausnahmefällen enorale Tumorresektion (Palliativeingriff).

N0 SND oder Beobachtung (abhängig von Lokalisation und Ausdehnung des Primärtumors), in Einzelfällen MRND

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND oder ERND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie:

Alternativ zur Operation kann bei einem Zungenrandkarzinom im dorsalen Abschnitt der mobilen Zunge eine interstitielle Brachytherapie durchgeführt werden. Bei klinischem Verdacht auf Lymphknotenmetastasen sowie bei der Kategorie T2 führt die erforderliche Kombination von Brachytherapie und perkutaner Radiotherapie zu höheren Komplikationsraten und soll nur bei Kontraindikationen zur Operation eingesetzt werden.

In fortgeschrittenen Tumorstadien (III, IV) kann alternativ statt radikaler organopfernder Chirurgie eine simultane Radio- Chemotherapie erfolgen.

 

Postoperative Radiotherapie:

Tumoren >pT2, pN2, (p)N3

Im Stadium pT2 cN0 können sowohl eine Radiotherapie als auch eine engmaschige Kontrolle erwogen werden.

Fakultativ: pN1

 

2.2  Oropharynx (ICD-O C01, C05.1,2; C09.0,1,9; C10.0,2,3)

Der häufigste maligne Tumor ist das Plattenepithelkarzinom, seltener sind das adenoidzystische Karzinom und das Adenokarzinom.

 

T-Klassifikation:

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung

T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T3 Tumor mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T4 Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, wie z.B. M. pterygoideus, Unterkiefer, harter Gaumen, Außen-(Skelett-) muskel der Zunge, Larynx

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, Endoskopie, Mikroskopie

Palpation des Halses

Sonografie des Halses

Panendoskopie (Ausschluß eines synchronen Zweitkarzinoms)

Biopsie mit histologischer Begutachtung

Röntgen Thorax

CT

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT

Interdisziplinäre Untersuchung (Tumorstaging)

 

Chirurgische Therapie:

Tis  Exzision

T1 Transorale, ausnahmsweise (Zungengrund) transzervikale Resektion, primärer Defektverschluß selten notwendig

T2 Transzervikale (laterale Pharyngotomie) oder transorale Resektion, evtl. plastische Rekonstruktion z.B. mit Unterarmlappen oder anderen Transplantaten

T3 Transzervikale Resektion (laterale Pharyngotomie, evtl. mit temporärer Mandibulotomie), Laryngektomie selten notwendig. Plastische Rekonstruktion mit Unterarmlappen oder anderen Transplantaten. Alternative: transorale Resektion

T4 Oft nicht unter Organ- bzw. Funktionserhalt operabel. Transzervikale Resektion (laterale Pharyngotomie, evtl. mit temporärer Mandibulotomie), Laryngektomie evtl. notwendig (Befall des Zungengrundes). Plastische Rekonstruktion. In ausgewählten Fällen: transorale Resektion.

N0 SND, evtl. Beobachtung

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRN

 
Radiotherapie:

Primäre Radio- (Chemo-) therapie

Alternativ zur Operation (bei Vorliegen von Kontraindikationen gegen die Operation) kann für die Stadien I und II (T1 N0 bzw. T2N0) eine primäre alleinige Radiotherapie erwogen werden.
In fortgeschrittenen Stadien kann alternativ zu einer Operation eine simultane Radio-Chemotherapie durchgeführt werden. Lymphknoten der Klassifikation N 3 können in Einzelfällen initial chirurgisch entfernt werden. Bei kompletter Remission des Primärtumors kann das Residuum einer Lymphknotenmetastase exstirpiert werden.

 

Postoperative Radiotherapie

Karzinome von Uvula/ Gaumenbogen: pT1-4

Karzinome von Tonsillen, Zungengrund: pT2-4

(p) N+

Fakultativ: pN0 mit Lymphangiosis carcinomatosa im Primärtumor

 

2.3  Nasopharynx (ICD-O C11)

Die häufigsten Tumoren des Nasopharynx sind das undifferenzierte Karzinom mit lymphozytärem Stroma (lymphoepitheliales Karzinom, Schmincke-Tumor) und das Plattenepithelkarzinom. Der Epstein-Barr-Virus (EBV)- Titer ist beim undifferenzierten Nasenrachenkarzinom in der Diagnostik und in der Verlaufskontrolle als Tumormarker von Bedeutung.

T-Klassifikation

T1 Tumor auf den Nasopharynx begrenzt

T2 Tumor breitet sich auf Weichteile des Oropharynx und/oder der Nasenhöhle aus

T2a ohne parapharyngeale Ausbreitung

T2b mit parapharyngealer Ausbreitung

T3 Tumor infiltriert Knochenstrukturen und/oder Nasennebenhöhlen

T4 Tumor mit intrakranieller Ausbreitung und/oder Befall von Hirnnerv(en), Fossa infratemporalis, Hypopharynx, Augenhöhle
N-Klassifikation (siehe 1.1)

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, Endoskopie

Palpation des Halses

Sonografie des Halses

Biopsie mit histologischer Begutachtung

CT Schädel und Hals (prävertebrale und parapharyngeale Lymphknoten)

EBV-Titer

Röntgen Thorax

Interdisziplinäre Untersuchung (Tumorstaging)

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT

Skelettszintigrafie, abhängig von Histologie

 

Therapie:

Standardtherapie bei allen Karzinomen ist die primäre (definitive) Bestrahlung sowohl der Primärtumorregion als auch der Lymphabflußwege. Wenn nach Abschluß der Radiotherapie der Primärtumor nicht mehr, aber resektable regionäre Lymphknotenmetastasen nachweisbar sind, ist eine Neck-dissection angezeigt. Bei großen Metastasen (N3a), vor allem beim Plattenepithelkarzinom kann in ausgewählten Fällen eine Neck-dissection vor der Radiotherapie durchgeführt werden.

Von einer bilateralen Neck-dissection nach voll dosierter Radiotherapie beider Halsseiten mit klinisch kompletter Remission wird abgeraten.

Insbesondere in fortgeschrittenen Tumorstadien kann eine simultane Radio-Chemotherapie, ggf. ergänzt durch eine Erhaltungschemotherapie (z.B. entsprechend der Intergroup 0099-Studie) indiziert werden. Individuelle Kontraindikationen und Risikokonstellationen sind bei der Wahl der Therapie zu berücksichtigen.

 

2.4  Hypopharynx (ICD-O C12; C13)

Im Hypopharynx kommen fast ausschließlich Plattenepithelkarzinome vor. Bis zu 90% der Hypopharynxkarzinome kommen in einem fortgeschrittenen Stadium zur Primärdiagnose.

Anatomische Unterbezirke des Hypopharynx
Postcricoid-Region (Pharyngo-ösophageale Grenze)
Sinus piriformis
Hypopharynxhinterwand

 

T-Klassifikation

T1 Tumor auf einen Unterbezirk des Hypopharynx begrenzt und 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung

T2 Tumor infiltriert mehr als einen Unterbezirk des Hypopharynx oder einen benachbarten Bezirk, oder mißt mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, ohne Fixation des Hemilarynx

T3 Tumor mißt mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, oder Tumor mit Fixation des Hemilarynx

T4 Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, z.B. Schild-/Ringknorpel, A. carotis externa oder interna, Weichteile des Halses, prävertebrale Faszien oder Muskeln, Schilddrüse und/oder Ösophagus

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, Endoskopie

Lupenlaryngoskopie (Stimmlippenbeweglichkeit)

Palpation des Halses

Sonografie des Halses

Panendoskopie (Ausschluß eines synchronen Zweitkarzinoms)

Biopsie mit histologischer Begutachtung

Röntgen Thorax

CT

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT (in fortgeschrittenen Stadien und bei Befall der Hinterwand notwendig)

CT des Thorax in fortgeschrittenen Stadien

Ösophagusendosonografie

Interdisziplinäre Untersuchung (Tumorstaging)

 

Chirurgische Therapie:

Tis  Exzision

T1 Hypopharynxteilresektion (transoral oder transzervikal) eventuell mit plastischer Deckung. In seltenen Fällen kann eine Laryngektomie notwendig sein (z.B. Postcricoid-Region).

T2 Partielle Pharyngektomie transzervikal oder transoral unter Erhalt des Larynx evtl. mit Resektion des ipsilateralen Schilddrüsenlappens ggfls. plastische Rekonstruktion; ggfls. Pharynx-Larynx-Teilresektion oder Laryngektomie mit partieller Pharyngektomie und ggfls. Rekonstruktion. Alternativ: transorale Resektion

T3 Laryngektomie mit Teilpharyngektomie evtl. mit Resektion des ipsilateralen Schilddrüsenlappens und ggfls. Rekonstruktion. Transorale Resektion in ausgewählten Fällen möglich.

T4 Oft nicht unter Organ- bzw. Funktionserhalt operabel. Pharyngolaryngektomie mit Resektion des ipsilateralen Schilddrüsenlappens und Rekonstruktion mit Magenhochzug oder anderem Transplantat.

 

N0 SND, evtl. Beobachtung. Bei postoperativ geplanter Radiotherapie kann auf eine elektive Neck-dissection verzichtet werden

N1 beidseitige SND oder MRND

N2 beidseitige SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 beidseitige RND, evtl. MRND oder ERND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie:

Alternativ zur Operation (bei Vorliegen von Kontraindikationen gegen die Operation) kann für das Stadium I (T1 N0) eine primäre alleinige Radiotherapie erwogen werden.

Ist eine Laryngektomie indiziert, kann alternativ eine primäre Radio-Chemotherapie mit der Option der Laryngektomie als Rettungschirurgie indiziert werden.

 

Postoperative Radiotherapie

Hypopharynxkarzinome pT3-4 pN0 und pT1-4 pN1-3

Fakultativ: pT2 pN0 und bei Vorliegen einer Lymphangiosis carcinomatosa im Primärtumor

 

2.5  Larynx (ICD-O C32.0,1,2; C10.1)

Maligne Tumoren des Larynx sind fast ausschließlich Plattenepithelkarzinome. Andere Tumoren sind sehr selten.

Anatomische Bezirke und Unterbezirke

Supraglottis (C32.1)

 

a) Suprahyoidale Epiglottis (einschließlich freiem Epiglottisrand, lingualer (C10.1) und laryngealer Oberfläche) b) Aryepiglottische Falte, laryngeale Oberfläche c)  Arytenoidgegend	}	(Epilarynx einschl.Grenzzone)
d) Infrahyoidale Epiglottis e) Taschenfalten	}	Supraglottis (ohne Epilarynx)

 

Glottis (C32.0)

Stimmlippen

Vordere Kommissur

Hintere Kommissur

 

Subglottis (C32.2)

 

T-Klassifikation

Supraglottis

T1 Tumor auf einen Unterbezirk der Supraglottis begrenzt, mit normaler Stimmlippenbeweglichkeit

T2 Tumor infiltriert Schleimhaut von mehr als einem benachbarten Unterbezirk der Supraglottis oder Glottis oder eines Areals außerhalb der Supraglottis (z.B. Schleimhaut von Zungengrund, Vallecula, mediale Wand des Sinus piriformis), ohne Fixation des Larynx

T3 Tumor auf den Larynx begrenzt, mit Stimmlippenfixation und/oder Tumor mit Infiltration des Postkrikoidbezirks oder des präepiglottischen Gewebes

T4 Tumor infiltriert durch den Schildknorpel und/oder breitet sich in die Weichteile des Halses, die Schilddrüse und/oder den Ösophagus aus

 

Glottis

T1 Tumor auf Stimmlippe (Stimmlippen) begrenzt (kann auch vordere oder hintere Kommissur befallen), mit normaler Beweglichkeit.

T1a: Tumor auf eine Stimmlippe begrenzt;

T1b: Tumorbefall beider Stimmlippen

T2 Tumor breitet sich auf Supraglottis und/oder Subglottis aus und/oder Tumor mit eingeschränkter Stimmlippenbeweglichkeit

T3 Tumor auf den Larynx begrenzt, mit Stimmlippenfixation

T4 Tumor infiltriert durch den Schildknorpel und/oder breitet sich auf andere Gewebe außerhalb des Larynx, z.B. Trachea, Weichteile des Halses, Schilddrüse oder Pharynx, aus

 

Subglottis

T1 Tumor auf die Subglottis begrenzt

T2 Tumor breitet sich auf eine Stimmlippe oder beide Stimmlippen aus, diese mit normaler oder eingeschränkter Beweglichkeit

T3 Tumor auf den Larynx begrenzt, mit Stimmlippenfixation

T4 Tumor infiltriert durch Ring- oder Schildknorpel und/oder breitet sich auf andere Gewebe außerhalb des Larynx, z. B. Trachea, Weichteile des Halses, Schilddrüse oder Ösophagus aus

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status

Lupenlaryngoskopie (Tumorausdehnung, Stimmlippenbeweglichkeit) oder flexible Endoskopie

Palpation des Halses (auf prälaryngeale Lymphknoten achten)

Sonografie des Halses

Röntgen Thorax

Mikrolaryngoskopie (Tumorausdehnung, Infiltration)

Panendoskopie (Ausschluß eines synchronen Zweitkarzinoms)

Biopsie mit histologischer Begutachtung

CT

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT

Abstrichzytologie

Interdisziplinäre Untersuchung (Tumorstaging)

Phoniatrische Untersuchung (Stroboskopie, Stimmanalyse), Erläuterung der Stimmrehabilitation

 

2.5.1 Supraglottis (ICD-O C32.1)

Chirurgische Therapie:

Tis  Exzision

T1 transorale oder transzervikale Kehlkopfteilresektion

T2 transorale oder transzervikale Kehlkopfteilresektion, in sehr seltenen Fällen Laryngektomie notwendig

T3 Teillaryngektomie transoral oder transzervikal evtl. mit Teilpharyngektomie, ggfls. Rekonstruktion, in vielen Fällen Laryngektomie notwendig

T4 Laryngektomie kombiniert mit Teilpharyngektomie, evtl. Pharyngolaryngektomie mit Rekonstruktion. In ausgewählten Fällen transorale oder transzervikale Teilresektion evtl. mit Teilpharyngektomie.

 

N0 Bevorzugt bilaterale SND, evtl. Beobachtung bei oberflächlichem T1. Ab T2N0 ist eine Neck dissection bilateral zu erwägen.

N1 SND oder MRND + SND kontralateral

N2 SND oder MRND( in seltenen Fällen RND) + SND kontralateral

N3 RND, evtl. MRND oder ERND+ SND kontralateral

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie:

Bei Bestrahlung der Primärtumorregion sind die zervikalen Lymphknoten eingeschlossen und werden mit einer Gesamtdosis bestrahlt, die adjuvant als wirksam betrachtet wird, so daß auf eine elektive Neck-dissection verzichtet werden kann.

Im Stadium I (T1 N0) kann alternativ zur Operation eine alleinige Radiotherapie durchgeführt werden. Beim Stadium II (T2 N0) sollte der Operation der Vorzug gegeben werden.

Anstatt einer primären Laryngektomie in höheren Tumorstadien kann ein Versuch mit einer primären Radio-Chemotherapie gemacht werden. Dieses Konzept ist Gegenstand klinischer Forschung.

 

Postoperative Radiotherapie

Tumorbett und regionäres Lymphabflußgebiet soll ab der Kategorie pT3 und /oder pN1-3 bestrahlt werden.

Fakultativ: pT2 pN0

 

2.5.2 Glottis (ICD-O C32.0)

Chirurgische Therapie:

Tis  Exzision

T1a Chordektomie transoral ggfls. transzervikal.

T2 Teilresektion transoral oder transzervikal, in sehr seltenen Fällen Laryngektomie

T3 Laryngektomie oder Teillaryngektomie transzervikal oder transoral

T4 Laryngektomie, Teilpharyngektomie, evtl. mit Rekonstruktion.

 

N0 Bei T1-2 oberflächlichem Tumor keine Neck-dissection
Bei T2 tief infiltrierendem Tumor (< 5mm) SND oder Kontrolle

Bei T3-4 SND

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND, ERND

 
Bei T2b-T4 Karzinomen mit bilateraler Tumorausdehnung und falls Supraglottis erreicht, bilaterale Neck-dissection.

 

Radiotherapie

primäre Radiotherapie:

Bei den Primärtumorkategorien (Tis), T1a und T1b kann alternativ zur Operation eine primäre hochdosierte Radiotherapie durchgeführt werden.

Anstatt einer primären Laryngektomie in höheren Tumorstadien kann ein Versuch mit einer primären Radio-Chemotherapie gemacht werden.

 

Postoperative Radiotherapie:

pT4, pN2-3

Tumor non in sano reseziert (R1, R2), wenn eine Nachresektion nicht möglich ist (Organerhalt)

Fakultativ: pT2-3, pN1

 

2.5.3 Subglottis (ICD-O C32.2)

Chirurgische Therapie

T1-T4  Keine standardisierte Therapie, da der Tumor sehr selten ist. Beim operativen Vorgehen ist meist eine Laryngektomie notwendig. Selten Teilresektion möglich, immer bilaterale Neck-dissection.

 

Radiotherapie

Primäre Radiotherapie:

Alternativ zur Operation

 

Postoperative Radiotherapie:

alle subglottischen Karzinome

2.5.4 Stimmrehabilitation nach Laryngektomie

Zur Stimmrehabilitation nach Laryngektomie stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung. Sie können in operative und nicht-operative aufgeteilt werden. Zu den operativen gehören die Anlage eines Stimmshunts (Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre bzw. Hypopharynx) mit Einsatz einer Stimmprothese oder die Bildung eines Hautkanals (Unterarmlappen, lokale Lappen). Zu den nicht operativen gehören das Erlernen der Ösophagusersatzstimme und die Anwendung einer elektronischen Sprechhilfe (Servox).

Die Stimmrehabilitation (nach Total- oder Teilentfernung des Kehlkopfes) erfolgt in der Regel in enger Kooperation mit einem Phoniater und/oder Logopäden.

 

2.6  Kopfspeicheldrüsen (ICD-O C07, C08)

Bei den Malignomen der Kopfspeicheldrüsen ist das Mukoepidermoidkarzinom das häufigste. Daneben kommen Azinuszell-, adenoid-zystische -, Adeno-, Plattenepithelkarzinome sowie undifferenzierte Karzinome und Karzinome im pleomorphen Adenom und andere seltene Tumoren vor. In Abhängigkeit von der Histologie sowie Subtypen der jeweiligen Histologie ergeben sich Unterschiede hinsichtlich der Prognose, der Radikalität des chirurgischen Vorgehens auch bei kleinen Tumorstadien sowie der Notwendigkeit einer postoperativen Radiotherapie.

 

T-Klassifikation

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung, ohne extraparenchymale Ausbreitung

T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, ohne extra- parenchymale Ausbreitung

T3 Tumor mit lokaler Ausdehnung ohne Invasion des N. facialis und/oder mehr als 4 cm, aber nicht mehr als 6 cm in größter Ausdehnung

T4 Tumor mit Infiltration der Schädelbasis, des N. facialis und/oder mehr als 6 cm in größter Ausdehnung

Anmerkung: ?Extraparenchymale Ausbreitung? ist die klinische oder makroskopische Infiltration von Haut, Weichteilen, Knochen oder Nerven. Der lediglich mikroskopische Nachweis entspricht nicht der ?extraparenchymalen Ausbreitung? als Klassifikationskriterium.

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status

Inspektion und Palpation auch des Halses

Klinische Funktionsprüfung des N. facialis

Sonografie des Halses und der Parotisregion

Biopsie mit histologischer Untersuchung ggfls. nach vorausgegangener Feinnadelaspirationszytologie

Röntgen Thorax

CT

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT

Fazialis-EMG

Interdisziplinäre Untersuchung (Staging)

 

2.6.1 Therapie von Tumoren der Speicheldrüsen

2.6.1.1 Glandula parotis (ICD-O C07.9)

Chirurgische Therapie

Bei Malignomen der Ohrspeicheldrüse sollte immer eine totale Parotidektomie durchgeführt werden. Je nach Tumorausdehnung und Tumorart mit oder ohne Resektion des N. facialis. Zusätzlich können in Abhängigkeit von der Tumorausdehnung und Histologie eine Ausräumung der Fossa infratemporalis und eine Resektion des aufsteigenden Unterkieferastes notwendig werden. Ferner muß bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen eine Neck-dissection durchgeführt werden.

 

T1 Totale Parotidektomie wenn möglich unter Erhalt des N. facialis

T2 Totale Parotidektomie wenn möglich unter Erhalt des N. facialis

T3 Totale Parotidektomie unter Erhalt, meist jedoch Resektion des N. facialis und ggfls. Ausräumen der Fossa infratemporalis (ggfls. Rekonstruktion des N. facialis mit Nerveninterponat z.B. aus dem N. suralis)

T4 Totale Parotidektomie unter Resektion des N. facialis und Ausräumen der Fossa infratemporalis,  ggfls. Resektion des aufsteigenden Unterkieferastes (ggfls. Rekonstruktion des N. facialis mit Nerveninterponat aus dem N. suralis, falls Anschluß an die Peripherie möglich ist).

 

N0 Keine Neck-dissection. SND in Abhängigkeit von der Histologie des Primärtumors

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND, ERND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie:

Bei Operabilität besteht keine Indikation zur primären Strahlentherapie. Die alleinige Radiotherapie ist bei inoperablen Tumoren oder Rezidivtumoren mit palliativer Zielsetzung indiziert.

 

Postoperative Radiotherapie

Im allgemeinen besteht bei Tumoren des Speicheldrüsenparenchyms und der Ausführungsgänge eine Indikation zur postoperativen Radiotherapie, wenn ein oder mehrere der folgenden Merkmale vorliegen:

Perineurale Tumorinvasion/-ausbreitung

Lokoregionäre Lymphknotenmetastase(n)

Inkomplette oder knapp im Gesunden durchgeführte Resektion

Hoher Malignitätsgrad in der Histologie

Extraparotideale Tumorausdehnung, lokal fortgeschrittene Tumorausdehnung (pT3,4)

Tumorzellaussaat intraoperativ

Die Prinzipien der Strahlentherapie gelten für alle Histologien mit Ausnahme des hochdifferenzierten Mukoepidermoidkarzinoms und des Azinuszellkarzinoms. Für seltene histologische Formen wie das Basalzelladenokarzinom, das Talgdrüsenkarzinom, das papilläre Zystadenokarzinom, das muzinöse Adenokarzinom und das onkozytäre Karzinom liegen keine spezifischen Daten zur Wertigkeit der postoperativen Radiotherapie vor.

Chemotherapie kann in einzelnen Fällen mit palliativer Zielsetzung eingesetzt werden.

 

2.6.1.2 Glandula submandibularis (ICD-O C08.0)
 

Chirurgische Therapie:

T1: Exstirpation der Glandula submandibularis unter Erhalt des Ramus marginalis mandibulae

T2: Ausräumen der Regio submandibularis in der Regel unter Erhalt des Ramus marginalis mandibulae

T3: Ausräumen der Regio submandibularis und Resektion des Ramus marginalis mandibulae, Ausräumen des Mundbodens

T4 Ausräumen der Regio submandibularis und Resektion des Ramus marginalis mandibulae, Ausräumen des Mundbodens, evtl. Teilresektion des Unterkiefers ggfls. mit nachfolgender Rekonstruktion durch Beckenkamm oder anderes Transplantat.

 

N0:  keine Neck-dissection

N1 SND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND

 

Radiotherapie:

siehe Glandula parotis

 

2.7  Nasenhaupt- und -nebenhöhlen (ICD-O C31.0,1) 

Maligne Tumoren der inneren Nase, der Nasennebenhöhlen und des Oberkiefers stehen in enger topografischer Beziehung zueinander. Bedingt durch die Symptomarmut kleiner Tumoren kommen häufig fortgeschrittene Tumorstadien zur Primärdiagnostik. Adenokarzinome der Nasenschleimhaut können durch Holzstaubexposition entstehen, sie sind mit 8-14% der zweithäufigste maligne Tumor der Nasenhaupt- und Nasennebenhöhlen.

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, Endoskopie

Palpation des Halses

CT

MRT bei Verdacht der Tumorausdehnung in die Schädelbasis, Orbita und den retromaxillären Raum

Biopsie mit histologischer Begutachtung

Röntgen Thorax

 

in Einzelfällen nützlich:

MRT

Riechtest

Sonografie des Halses

Interdisziplinäre Untersuchung (Staging)

 

2.7.1 Nasenhaupthöhle

Am häufigsten kommen das Plattenepithelkarzinom, das Adenokarzinom (Holzstaubexposition) und das adenoidzystische Karzinom neben einer Reihe seltener Tumoren vor.

 

T-Klassifikation

Für die Nasenhaupthöhle gibt es nach der UICC keine T-Kategorieneinteilung.

 

Chirurgische Therapie:

Die Tumorresektion erfolgt entsprechend der Lokalisation und Ausdehnung, eine Ablatio nasi ist selten notwendig.

Ist bei ausgedehnten Tumoren eine Ablatio nasi erforderlich, so kann entweder eine Rekonstruktion oder die Versorgung mit einer Nasenepithese (evtl. knochenverankert) erfolgen. Interdisziplinäre Kooperation z.B. mit Neuro- und Kieferchirurg.

 

N0 keine Neck-dissection, Beobachten, in ausgewählten Fällen SND

N1 SND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie

Bei Operabilität besteht keine Indikation zur primären kurativen Radiotherapie. Ausnahme: Palliativmaßnahme bei ausgedehnten Tumoren.

 

Postoperative Radiotherapie

Alle mäßig fortgeschrittenen Tumorstadien

Histologisch nachgewiesene Lymphknotenmetastasierung pN1-3, unabhängig von der Größe des Primärtumors

Tumor non in sano reseziert (R1, R2), wenn keine Nachresektion möglich ist

 

2.7.2 Kieferhöhle (ICD-O C31.0)

T-Klassifikation

T1 Tumor auf die antrale Schleimhaut begrenzt ohne Arrosion oder Destruktion des Knochens

T2 Tumor mit Arrosion oder Destruktion des Knochens (ausgenommen die posteriore Wand) einschließlich Ausdehnung auf harten Gaumen und/oder mittleren Nasengang

T3 Tumor infiltriert eine der folgenden Strukturen: Knochen der dorsalen Wand der Kieferhöhle, Subkutangewebe, Wangenhaut, Boden oder mediale Wand der Orbita, Fossa infratemporalis, Fossa pterygopalatina, Sinus ethmoidalis

T4 Tumor infiltriert intraorbital und/oder eine der folgenden Strukturen: Lamina cribriformis, Schädelbasis, Nasopharynx, Sinus sphenoidalis, Stirnhöhle

 

Chirurgische Therapie:

T1Tumorresektion über midfacial degloving oder transfazialen Zugang. Je nach Infiltration osteoplastische oder osteoklastische Kieferhöhlenoperation, Resektion der medialen Kieferhöhlenwand einschließlich der unteren Nasenmuschel. Alternativ endonasales mikroskopisch-endoskopisches Vorgehen.

T2 Tumorresektion über transfazialen Zugang oder midfacial degloving.

T3Tumorresektion über transfazialen Zugang oder wenn möglich midfacial degloving. In ausgewählten Fällen endonasales mikroskopisch endoskopisches Vorgehen.

T4Tumorresektion über transfazialen Zugang, gegebenenfalls mit Exenteratio orbitae. Ggfls. kraniofazialer Zugang ggfls. in interdisziplinärer Kooperation. Evtl. Rekonstruktion ggfls. mit mikrovaskulärem Transplantat, evtl. Epithese.
 

N0 Beobachten, in ausgewählten Fällen SND

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie

Bei Operabilität besteht keine Indikation zur primären Radiotherapie. Diese ist als Palliativmaßnahme bei ausgedehnten Tumoren anzuwenden.

 

Postoperative Radiotherapie

Alle Tumorkategorien T2

Histologisch nachgewiesene Lymphknotenmetastasierung N1-3, unabhängig von der T-Kategorie

Tumor non in sano reseziert (R1, R2), wenn keine Nachresektion möglich ist

 

2.7.3 Siebbein (ICD-O C31.1)

T-Klassifikation

T1 Tumor auf Siebbeinhöhle beschränkt mit oder ohne Arrosion des Knochens

T2 Tumor breitet sich in Nasenhöhle aus

T3 Tumor breitet sich in vordere Orbita und/oder Kieferhöhle aus

T4 Tumor mit intrakranieller Ausbreitung, Ausbreitung in Orbita (eingeschlossen Apex), Befall von Sinus sphenoidalis und/oder Stirnhöhle und/oder Nasenhaut

 

Chirurgische Therapie:

T1 Transfazialer Zugang oder endonasale, mikroskopisch/ endoskopische Siebbeinausräumung.

T2 Tumorresektion über transfazialen Zugang oder wenn möglich midfacial degloving. In Einzelfällen: endonasales mikroskopisch/ endoskopisches Vorgehen.

T3 Tumorresektion über transfazialen Zugang. In ausgewählten Fällen endonasales mikroskopisch/ endoskopisches Vorgehen.

T4 Tumorresektion über transfazialen Zugang, gegebenenfalls Exenteratio orbitae. Ggfls. kraniofazialer Zugang ggfls. in interdisziplinärer Kooperation. Evtl. Rekonstruktion ggfls. mit mikrovaskulärem Transplantat, evtl. Epithese.
 

N0 keine Neck-dissection, beobachten, in ausgewählten Fällen SND

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND

 

Radiotherapie:

Primäre Radiotherapie:

Bei Operabilität besteht keine Indikation zur primären Radiatio. Diese ist als Palliativmaßnahme bei ausgedehnten Tumoren anzuwenden.

 

Postoperative Radiotherapie

Alle Tumorkategorien T2

Histologisch nachgewiesene Lymphknotenmetastasierung N1-3, unabhängig von der T-Kategorie

Tumor non in sano reseziert (R1, R2), wenn keine Nachresektion möglich ist

 

2.8  Gehörgang und Mittelohr

Karzinome des äußeren Gehörganges und des Mittelohres sind sehr selten. Sie entstehen dann oft auf dem Boden chronischer Entzündungen. Histologisch handelt es sich um Plattenepithelkarzinome, basozelluläre Karzinome, spinozelluläre Karzinome, Adenokarzinome und adenoid-zystische Karzinome. Als sanierende Operation kann nur eine subtotale oder totale Petrosektomie angesehen werden. Oft ist neben der totalen Parotidektomie die Resektion des N. facialis notwendig. Eine Neck-dissection ist nur bei histologisch nachgewiesenen Metastasen erforderlich. Die Metastasierungsrate wird insgesamt als sehr niedrig angegeben. Frühformen können alternativ mit einer definitiven Radiotherapie behandelt werden. Eine postoperative Radiotherapie ist v.a. in fortgeschrittenen Stadien angezeigt.

Nach der UICC gibt es wegen der Seltenheit der Tumoren keine T-Kategorieneinteilung.

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, Mikroskopie

Palpation des Halses

Sonografie des Halses und der Glandula parotis

CT, MRT Schädel und Felsenbein

Hörprüfung, Gleichgewichtsprüfung

Hirnnervenstatus

Biopsie mit histologischer Begutachtung

Röntgen Thorax

Interdisziplinäre Untersuchung (Staging)

 

in Einzelfällen nützlich:

Angiografie

Szintigrafie

SPECT

PET

 

 

3  Malignome der Halsweichteile

3.1  Hals (ohne Schilddrüse) 

3.1.1 Halslymphknotenmetastasen (Plattenepithelkarzinome des oberen Aerodigestivtraktes)

Die Manifestation einer Lymphknotenmetastase ist der häufigste maligne Tumor im Halsbereich. Sie tritt meist bei Karzinomen des oberen Aerodigestivtraktes auf und wird zusammen mit dem Primärtumor behandelt (s.o.). Bei Lymphknotenmetastasen im kaudalen Halsbereich muß u.a. auch an einen infraclaviculär gelegenen Primärtumor (z.B. Lunge, Gastrointestinaltrakt usw.) gedacht werden (siehe CUP-Syndrom 3.1.2)

 

3.1.2 Lymphknotenmetastase bei unbekanntem Primärtumor (CUP-Syndrom)

In 5% treten bei klinisch nicht erkennbarem Karzinom des oberen Aerodigestivtraktes Lymphknotenmetastasen auf. Der Primärtumor (in der Regel Plattenepithelkarzinom) kann trotz intensiver Diagnostik nicht gefunden werden.

Zur Klärung müssen, wenn endoskopisch kein Primärtumor aufgedeckt wird, neben einer Tonsillektomie mit histologischer Aufarbeitung in Stufenschnitten, Probeexzisionen aus dem Nasopharynx und dem Zungengrund (z.B. laserchirurgische Biopsie) erfolgen.

Der Primärtumor muß auch außerhalb des Kopf-Hals-Bereiches gesucht werden (v.a. bei einer Adenokarzinommetastase)

 

Diagnostik

notwendig:

HNO-Status, Endoskopie, Mikroskopie

Palpation des Halses

Sonografie des Halses

MRT und/oder CT des Kopf-Hals-Bereiches

Panendoskopie (Primärtumorsuche) einschließlich Probeexzision aus Nasopharynx, Tonsille (Tonsillektomie), Zungengrund

Röntgen Thorax

CT Thorax

PET

Interdisziplinäre Diagnostik mit der Frage: infraclaviculärer Primärtumor (Urologe, Pneumologe, Gastroenterologe, Chirurg, Gynäkologe, Dermatologe)

 

in Einzelfällen nützlich:

Dopplersonografie

 

Biopsie: Isolierte Lymphknotenexstirpation. In Zweifelsfällen und bei Verdacht auf ein malignes Lymphom ist die Lymphknotenexstirpation immer erforderlich. Bei sehr großen Lymphknotenmetastasen kann in Ausnahmefällen eine Keilexzision oder Stanzbiopsie vorgenommen werden.

 

Chirurgische Therapie:

N1 SND oder MRND

N2 SND oder MRND, in seltenen Fällen RND

N3 RND, evtl. MRND

 

Radiotherapie:

Die postoperative Bestrahlung ist indiziert. Das Zielvolumen umfaßt die zervikalen Lymphknoten bilateral sowie Oro- und Hypopharynx, bei kranialem Sitz der Metastase auch die Schleimhaut des Nasopharynx.

 

 

4  Nachsorge maligner Tumoren des Kopf-Hals-Bereiches (außer Haut)

Die Nachsorge von Malignomen im Kopf-Hals-Bereich wird in Zusammenarbeit mit den betreuenden niedergelassenen Hals-Nasen-Ohren-Ärzten und zu besonderen Fragestellungen mit den be­treuenden Strahlentherapeuten durchgeführt Prinzipiell wird der Patient im 1. Jahr nach der Tumortherapie monatlich, im  2. Jahr zweimonatlich, im 3. Jahr dreimonatlich, im 4. Jahr halbjährlich und ab dem 5. Jahr einmal jährlich untersucht.

Diese Untersuchungen werden in der Regel alternierend mit den niedergelassenen Hals-Nasen-Ohren-Ärzten durchgeführt. Bei Kehlkopf-erhaltender Therapie ist eine Narkose-Endoskopie 8 - 10 Wochen nach Abschluss der Therapie die Regel. Bei mangelndem Nachweis eines persistierenden Tumors wird von dann an nach Kehlkopf-erhaltender Therapie bei jedem ambulanten Nachsorgetermin eine lupenlaryngoskopische Untersuchung des Kehlkopfes durchgeführt. Hiermit kombiniert wird die Palpation und ggf. eine ultrasonografische Untersuchung der Halsweichteile. Nach Laryngektomie werden die gleichen Nachsorgeintervalle eingehalten.

Zu achten ist jedoch auf ein Tumorrezidiv im Bereich des endständigen Tracheostoma und des Pharynx. Bezüglich der Halsweichteile gilt das oben Gesagte Gezielt ist das Entstehen eines Zweit-Tumors, z.B. in den Bronchien auszuschließen.
Jede Untersuchung umfasst:

 

notwendig:

HNO-Status, Endoskopie, ggf. Mikroskopie

Palpation des Halses

Kontroll-Hypopharyngoskopie bzw. Mikrolaryngoskopie

 

In Einzelfällen nützlich:

Sonografie des Halses

Stroboskopie des Kehlkopfes

CT, MRT

Röntgen Thorax

  

 

MALIGNE HIRNTUMOREN IM KINDESALTER

 

 

I.  PNET (primitiv-neuroektodermaler Tumor) (ICD: 191)

II.  Leitsymptom sind Symptome, die auf einer Steigerung des intrakraniellen Druckes beruhen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung). Bei supratentorieller  Lokalisation können jedoch auch cerebrale Krampfanfälle oder fokalneurologische Defizite führend sein.

III.  Eine Klassifikation oder Stadieneinteilung entfällt.

IV. Initial wird in der Mehrzahl der Fälle ein Computertomogramm des Schädels mit und ohne Kontrastmittel angefertigt. Obligat ist jedoch im weiteren Verlauf die Durchführung eines Kernspintomogramms des Schädels und der spinalen Achse mit und ohne KM.

V.  PNETs  werden stets einer chirurgischen Therapie zugeführt. In Abhängigkeit zum Lebensalter des Kindes erfolgt postoperativ eine Behandlung nach dem HIT-II-Protokoll. Dieses beinhaltet obligat eine systemische Chemotherapie. Bei Kindern > 4 Jahren erfolgt die Hirnschädel- und Neuroaxisbestrahlung. Kinder im  Alter von O - 4 Jahren werden post­operativ nicht bestrahlt. Das sog. HIT-II-Protokoll gilt als abgeschlossen.

VI. Die Nachsorge der operierten und im weiteren Verlauf chemotherapierten und in Abhängigkeit zum Lebensalter bestrahlten Kinder erfolgt in der interdisziplinären kinderonkologi­schen Sprechstunde. Hier werden die kernspintomographischen Nachuntersuchungen orga­nisiert und die behandelten Kinder verlaufsuntersucht.

VII.  Es findet eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den Kinderonkologen und Strahlentherapeuten statt.

 

 

I.  Medulloblastom (ICD: 191) - Sonderform des PNET im Bereiche der hinteren Schädelgrube

II.   Leitsymptom ist eine progrediente Hirndrucksymptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und   Erbrechen, im weiteren Verlauf Bewußtseinstrübung bis Bewußtlosigkeit - aufgrund eines häufig auftretenden Verschlußhydrocephalus. Begleitend können Sehstörungen oder Hirn­nervenstörungen auftreten. Charakteristisch sind ebenfalls cerebelläre Ausfallssymptome.

III.  Entscheidend für die Prognose ist eine isolierte cerebrale Manifestation ohne Nachweis einer subarachnoidalen Tumorzellaussaat und von Abtropfmetastasen im Bereiche des Spinalka­nals.

IV. Initial wird in der Mehrzahl der Fälle ein Computertomogramm des Schädels mit und ohne   Kontrastmittel angefertigt. Obligat ist jedoch im weiteren Verlauf die Durchführung eines   Kernspintomogramms des Schädels und der spinalen Achse mit und ohne KM.

V.  Medulloblastome werden stets einer chirurgischen Therapie zugeführt. In Abhängigkeit zum Lebensalter des Kindes erfolgt postoperativ eine Behandlung nach dem HIT-II-Protokoll. Dieses beinhaltet obligat eine systemische Chemotherapie. Bei Kindern > 4 Jahren erfolgt die Hirnschädel- und Neuroaxisbestrahlung. Kinder im Alter von 0 - 4 Jahren werden post­operativ nicht bestrahlt. Das sog. HIT-II-Protokoll gilt als abgeschlossen.

VI. Die Nachsorge der operierten und im weiteren Verlauf chemotherapierten und in Abhängigkeit zum Lebensalter bestrahlten Kinder erfolgt in der interdisziplinären kinderonkologi­schen Sprechstunde. Hier werden die kernspintomographischen Nachuntersuchungen orga­nisiert und die behandelten Kinder verlaufsuntersucht.

VII.  Es findet eine interdisziplinäre enge Zusammenarbeit mit den Kinderonkologen und Strahlentherapeuten statt 

 

 

I.  Ependymom, Grad III oder IV  (ICD: 191)

II. Leitsymptom sind Symptome, die wegen eines begleitenden Verschlußhydrocephalus auf einer Steigerung des intrakraniellen Druckes beruhen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung). Aufgrund des möglichen supratentoriellen Sitzes können jedoch auch cerebrale Krampfanfälle oder fokalneurologische Defizite führend sein.

III.  Die Gesamtprognose hängt wesentlich mit davon ab, ob Tumorzellen im Sinne einer diffu­sen Aussaat im Liquor nachweisbar sind und ob bereits spinale Abtropfmetastasen magne­tresonanztomographisch sichtbar sind.

IV. Initial wird in der Mehrzahl der Fälle ein Computertomogramm des Schädels mit und ohne   Kontrastmittel angefertigt. Obligat ist jedoch im weiteren Verlauf die Durchführung eines   Kernspintomogramms des Schädels und der spinalen Achse mit und ohne KM.

V.  Ependymome werden stets einer chirurgischen Therapie zugeführt. In Abhängigkeit zum Lebensalter des Kindes erfolgt postoperativ eine Behandlung nach dem HIT-II-Protokoll. Dieses beinhaltet obligat eine systemische Chemotherapie. Bei Kindern > 4 Jahren erfolgt die Hirnschädel- und Neuroaxisbestrahlung. Kinder im Alter von 0 - 4 Jahren werden post­operativ nicht bestrahlt. Das sog. HIT-II-Protokoll gilt als abgeschlossen.

VI. Die Nachsorge der operierten und im weiteren Verlauf chemotherapierten und in Abhängigkeit zum Lebensalter bestrahlten Kinder erfolgt in der interdisziplinären kinderonkologi­schen Sprechstunde. Hier werden die kernspintomographischen Nachuntersuchungen organisiert und die behandelten Kinder verlaufsuntersucht.

VII.  Es findet eine interdisziplinäre enge Zusammenarbeit mit den Kinderonkologen und Strah­lentherapeuten statt.

 

 

MALIGNE HIRNTUMOREN IM ERWACHSENENALTER

 

 

I. Maligne Gliome

Zusammengefaßt werden hier das Astrozytom WHO-Grad III, das anaplastische Astrozytom WHO-Grad IV, das Oligodendrogliom WHO-Grad III, das Oligoastrozytom WHO-Grad III, das anaplastische Oligodendrogliom WHO-Grad IV und das Glioblastoma multiforme WHO-Grad IV sowie das Ependymom WHO-Grad III und das anaplastische Ependymom WHO-Grad IV.

II. Leitsymptom hier sind ebenfalls Symptome, die auf einer Steigerung des intrakraniellen   Druckes beruhen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung). Aufgrund des   häufigen supratentoriellen Sitzes können jedoch auch cerebrale Krampfanfälle oder fokal-  neurologische Defizite führend sein.

III.  Eine Stadieneinteilung entfällt, da die Tumorbezeichnung mit WHO-Graduierung Ausdruck über die Malignität des Tumors bietet.

IV. Mit Verweis auf die Leitlinien "Neurochirurgie der Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlich-medizinischen Fachgesellschaften" wird im Rahmen der Diagnostik ein Kernspintomogramm des Schädels mit und ohne KM gefordert. Im Einzelfall werden die Durchführung eines Computertomogramms mit und ohne Kontrastmittel, eine Angiographie sowie Zusat­zuntersuchungen im Sinne einer PET- oder SPECT-Untersuchungen gefordert.

V.  Bei Resektabilität des Tumors wird eine total- bzw. subtotale Operation angestrebt. Bei er­warteter Malignität und operativ schwer zugänglichem Tumorsitz wird eine stereotaktische Gewebsbiopsie zur Histologiesicherung angestrebt. Bestätigt sich nach Tumortotalexstirpa­tion oder Stereotaxie ein maligner Hirntumor, werden die Patienten einer Bestrahlungsthera­pie zugeführt. Im Falle eines Oligoastrozytoms WHO-Grad III wird im Einzelfall über eine adjuvante Chemotherapie diskutiert.

VI. Die Nachsorge der Patienten wird in Zusammenarbeit mit der Strahlenklinik durchgeführt.

VII. Die interdisziplinäre Abstimmung erfolgt mit der Abteilung für Strahlentherapie und im Einzelfall der Tumorklinik.

 

 

I.  Zerebrale Lymphome (ICD: 198.3)

II.   Leitsymptom ist eine progrediente Hirndrucksymptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, im weiteren Verlauf Bewußtseinstrübung bis Bewußtlosigkeit. Begleitend kön­nen Sehstörungen oder Hirnnervenstörungen sowie je nach Lokalisation auch fokalneurolo­gische Defizite auftreten.

III. In der Regel liegt beim cerebralen Lymphom eine isolierte Tumormanifestation im Bereich des Gehirnes vor. Nur in Einzelfällen wird ein Lymphombefall extracerebral beobachtet.

IV. Ein Kernspintomogramm des Schädels mit und ohne Kontrastmittel ist auch hier obligat. Da  in der Mehrzahl der Fälle die bildgebende Diagnostik präoperativ bereits Hinweise für das   Vorliegen eines cerebralen Lymphoms bietet, wird hier ein Computertomogramm des Schädels mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt. Bei Tumoranschluß an das Ventrikelsystem wird mittels Lumbalpunktion Liquor gewonnen, um diesen auf atypische Zellen, respektive Tumorzellen, untersuchen zu können.

V.  Vorrangiges Ziel der chirurgischen Therapie ist bei Patienten mit dieser Verdachtsdiagnose keine Subtotal- oder Totalresektion des Tumors, sondern eine stereotaktisch geführte Gewebsbiopsie. Nach Histologiesicherung erfolgt dann in Abhängigkeit des Allgemeinzustandes des Patienten eine kombinierte Chemo- und Strahlentherapie sowie eine hoch dosierte Steroid-Therapie.

VI. Die Nachsorge der Patienten findet interdisziplinär statt.

VII.  Eine interdisziplinäre Abstimmung erfolgt insbesondere mit den Tumorklinikern bzw. Hämato-Onkologen und Strahlentherapeuten. Wünschenswert wäre im Rahmen der präoperativen   Diagnostik noch eine engere Zusammenarbeit mit den Ophthalmologen, da cerebrale Lymphome sich häufig im vorderen und mittleren Augenabschnitt manifestieren.

 

 

I.  Cerebrale Metastasen (ICD: 198.3)

II. Leitsymptom hier sind Symptome, die auf einer Steigerung des intrakraniellen Druckes beruhen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung). Aufgrund des   möglichen supratentoriellen Sitzes können jedoch auch cerebrale Krampfanfälle oder fokal-  neurologische Defizite führend sein.

III.  Entscheidend für die Prognose sind die Anzahl der intracerebralen Herde sowie das Ausmaß einer evtl. generalisierten extracerebralen Metastasierung.

IV. Initial wird in der Mehrzahl der Fälle ein Computertomogramm des Schädels mit und ohne   Kontrastmittel angefertigt. Obligat ist jedoch im weiteren Verlauf die Durchführung eines   Kernspintomogramms des Schädels und der spinalen Achse mit und ohne KM.

V. Bei solitärer Hirnmetastase wird in Abhängigkeit zum Allgemeinzustand des Patienten die   Tumortotalexstirpation angestrebt. Bei multipler intracerebraler Metastasierung und bekanntem Primarius muss in Anbetracht der Gesamtprognose auf eine Operation verzichtet werden. Bei unbekanntem Primarius und multiplen cerebralen Manifestationen wird zur Histologiesicherung eine stereotaktische Gewebsbiopsie durchgeführt. Postoperativ erfolgt in allen Fäl­len eine palliative Hirnschädelbestrahlung. In Abhängigkeit von der Art des Primarius wird seitens der weiterbehandelnden Tumorkliniker im Einzelfall über eine Chemotherapie nachgedacht.

VI. Die Nachsorge der Patienten wird überwiegend seitens der Tumor- und Strahlenklinik durchgeführt. Die interdisziplinäre Abstimmung erfolgt mit der Abteilung für Strahlentherapie und der Tumorklinik.