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Krankheitsbild


Tuberöse Sklerose, im Englischen tuberous sclerosis complex, TSC, ist eine erblich bedingte, den ganzen Körper betreffende  Erkrankung. Während sie früher unter dem Namen der erstbeschreibenden Ärzte als Bourneville-Pringle-Krankheit bekannt war, wird sie heute nach den typischen Veränderungen auf der Hirnoberfläche, den sog. Tubera (lateinisch tuber: Höcker, Beule und griechisch skleros: hart) benannt.

 

Das Krankheitsbild ist vielgestaltig und kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein.

 

Typische Merkmale, die auftreten können, sind:

  • Entstehung unterschiedlicher Tumore im Gehirn
  • Epilepsie
  • Entwicklungsstörungen
  • Typische Hautveränderungen
  • Auftreten von Tumoren in inneren Organen, vor allem Niere und Herz
  • Zahnschmelzdefekte