Das Krankheitsbild


Morbus Rendu-Osler-Weber, hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT)

Der Morbus Osler (M. Osler) wird unterschiedlich bezeichnet. Besonders im französischen Sprachraum wird er auch Morbus Rendu-Osler-Weber genannt, zunehmend setzt sich jedoch international der Ausdruck hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) durch.

 

Es handelt sich dabei um eine seltene, den ganzen Körper betreffende (systemische) Erkrankung des Gefäßbindegewebes. Häufiger finden sich hirsekorngroße Gefäßerweiterungen (sog. Teleangiektasien) im Bereich der Schleimhäute von Nase, Mund, Magen und Darm, der Haut des Gesichtes und der Finger. Größere Gefäßerweiterungen (sogenannte arteriovenöse oder vaskuläre Malformationen) sind öfter im Bereich der Lungen (pulmonal), der Leber (hepatisch), des Gehirns (cerebral) oder des Rückenmarks (spinal) zu finden. Prinzipiell können die Gefäßmissbildungen jedoch überall auftreten.

Meist treten die ersten Krankheitszeichen der HHT um die Pubertät auf, manchmal aber auch bereits im frühen Kindesalter, selten wird sie erst nach dem 70. Lebensjahr erkannt.